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¿Qué es la Histiocitosis de Células de Langerhans?

Histiocitosis de Células de Langerhans(LCH) es una infrecuente enfermedad que se presenta principalmente en niños. La primera descripción de este proceso data de hace aproximadamente un siglo. Aunque hay abundante literatura médica sobre el tema sólo recientemente se ha desarrollado una mayor atención sobre este proceso.

Los histiocitos son células que se encuentran en el cuerpo humano como los leucocitos o las neuronas. Su función es ayudar a reconocer materiales extraños al organismo y presentárselos al sistema inmune.

No hay un solo tipo de histiocito sino varios. Uno de ellos se denomina célula de Langerhans. Cuando esta variedad de histiocito prolifera y se acumula en ciertas áreas del cuerpo aparece la enfermedad LCH.

¿Cuál es la incidencia de LCH?

Se estima que se presenta un nuevo caso por año cada 200 mil niños. El 76% de los casos se presenta en niños menores de 10 años, pero ocasionalmente se presenta en adultos a cualquier edad, con un promedio estimado de un adulto afectado de cada 600.000.

¿Es cáncer?

No. La enfermedad no es considerada un tipo de cáncer a pesar de que durante años se han utilizado tratamientos para esa enfermedad en los pacientes con L CH.

Consecuentemente, hematólogos y oncólogos que tratan pacientes con algún tipo de cáncer también se dedican a tratar aquellos con LCH.

La catalogación definitiva de la HCL no ha sido claramente definida y si bien las células están relacionadas al sistema inmune no está relacionada con el SIDA.

¿Qué tipo de problemas puede causar?

En un paciente la enfermedad puede estar limitada a una parte del cuerpo, o bien en muchos lugares diferentes.

La enfermedad es más grave cuando hay varios sitios afectados (está más diseminada) y el paciente es un niño pequeño.

¿Cuál es la causa de la LCH?

La causa es desconocida y esto es lo que genera la mayor dificultad para definir el tratamiento específico. Se supone una actividad anormal de los histiocitos de Langerhans como parte del sistema inmune. No se ha detectado causa genética o infecciosa. La enfermedad no se hereda ni se contagia.